Вторичный тромбоцитоз лечение. Тромбоцитоз — причины, признаки, симптомы и лечение. Травмы и операции

– это патологическое состояние, характеризующееся увеличением содержания в крови тромбоцитов. Причиной данного явления выступают инфекционные, воспалительные или аутоиммунные патологии, а также злокачественные опухоли кроветворной системы. У детей часто возникает на фоне железодефицитной анемии. Клиническая картина может быть различной и определяется основным заболеванием. Уровень кровяных пластинок, как часть общего анализа крови, исследуется в венозной или капиллярной крови. Для коррекции тромбоцитоза проводится лечение болезни, на фоне которой он развился.

Классификация

Верхняя граница нормального значения тромбоцитов варьирует от 350 000 до 400 000 в 1 мкл в зависимости от референсных интервалов конкретной лаборатории, выполняющей анализ. По степени увеличения различают следующие виды тромбоцитоза:

Мягкий : от 350-400 до 700 тыс.
Умеренный : от 700 до 900 тыс.
Тяжелый : от 900 до 1000 тыс.
Экстремальный : более 1000 000.

Причиной экстремального и тяжелого тромбоцитоза выступают онкогематологические патологии. По происхождению тромбоцитозы бывают:

Первичные (опухолевые, клональные). Составляют примерно 10-15% всех случаев тромбоцитоза. Причиной служат опухолевые болезни системы крови.
Вторичные (реактивные). Наиболее частая разновидность (около 85%). Причиной выступают инфекционные, системные воспалительные процессы, анемии.
Ложные (псевдотромбоцитозы). Причина ‒ ошибка гематологического анализатора, который принимает за тромбоциты фрагменты опухолевых клеток во время лечения химиотерапевтическими препаратами, эритроциты малых размеров или эритроциты, подвергшиеся гемолизу. Также псевдотромбоцитоз наблюдается при криоглобулинемии.
Наследственный (семейный). Это редкое генетическое заболевание, причина которого лежит в мутации генов, кодирующих синтез тромбопоэтина и рецепторов к нему (THPO, MPL).

Причины тромбоцитоза

Физиологические состояния

Повышенный уровень тромбоцитов не всегда свидетельствует о патологии. Существует физиологический (кратковременный, транзиторный) тромбоцитоз, обусловленный различными обстоятельствами, например, стрессом, интенсивной физической нагрузкой. Причиной является мобилизация кровяных пластинок, а точнее их переход от краевого стояния к центральному кровотоку в сосудах селезенки, легких.

Кроме того, незначительный физиологический тромбоцитоз наблюдается у детей, начиная с периода новорожденности до 11 лет. Также существует так называемый гемоконцентрационный тромбоцитоз, причиной которого является обезвоживание . Данное явление обусловлено уменьшением объема жидкой части крови (плазмы) и относительным повышением форменных элементов (тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов). В этой ситуации необходимо ориентироваться на гематокрит – при обезвоживании он повышен.

Инфекции

Это наиболее частая причина тромбоцитоза (около 40%). Повышение уровня кровяных пластинок развивается при:

Существует два патогенетических механизма развития тромбоцитоза в ответ на инфекционное заболевание. Во-первых, во время борьбы с патогенами, лейкоциты продуцируют большое количество медиаторов воспаления, в том числе интерлейкина-6 , который стимулирует костномозговой мегакарицитопоэз (образование предшественников тромбоцитов). Во-вторых, тромбоциты сами являются частью противоинфекционного иммунитета – они способны вырабатывать бактерицидные вещества, захватывать, нейтрализовывать, даже фагоцитировать некоторые виды бактерий, вирусов, чужеродных частиц.

Тромбоциты облегчают миграцию лейкоцитов к очагу инфекционного воспаления путем взаимодействия с эндотелиальными клетками сосудистой стенки. Тромбоцитоз при инфекциях возникает резко, коррелирует с тяжестью болезни, быстро разрешается после элиминации патогена из организма и стихания воспалительного процесса. Тромбоцитоз обычно мягкий или умеренный, при септическом состоянии может доходить до тяжелой степени, у детей несколько выраженнее, чем у взрослых.

Аутоиммунные заболевания

Другой частой причиной тромбоцитоза считаются хронические ревматологические патологии, протекающие с аутоиммунным воспалением. Механизм увеличения содержания кровяных пластинок заключается в гиперпродукции таких веществ, как интерлейкин-6, колониестимулирующие факторы, которые активизируют костномозговое тромбоцитообразование. Степень тромбоцитоза соответствует активности воспаления (минимальный в стадию ремиссии, максимальный во время рецидива).

Однако при усугублении анемии уровень тромбоцитов падает до состояния тромбоцитопении. Причиной железодефицита могут быть недостаток железа в пище, повышенный расход железа (период роста у детей, беременность, лактация) либо хронические кровопотери (длительные менструации, кровотечения из желудочно-кишечного тракта при язвенной болезни желудка).

Злокачественные болезни крови

Причиной примерно 15% всех тромбоцитозов являются гемобластозы – хронический миелоидный лейкоз, Ph-негативные миелопролиферативные патологии (эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия , а также первичный миелофиброз). Увеличение числа кровяных пластинок при этих болезнях обусловлено клональной (опухолевой) трансформацией мегакариоцитарного ростка костного мозга вследствие различных мутаций, что приводит к гиперпродукции тромбоцитов.

Данные болезни чаще встречаются у взрослых и людей пожилого возраста, у детей – лишь в исключительных случаях. Вначале тромбоцитоз умеренный, по мере прогрессирования он нарастает, достигая тяжелой или экстремальной степени, из-за чего часто возникают нарушения микроциркуляции, артериальные, венозные тромбозы различной локализации. Концентрация кровяных пластинок нормализуется очень медленно, только после курсов специфического миелосупрессивного лечения.

Спленэктомия

Селезенка, являясь органом, депонирующим кровь, удерживает большое количество форменных элементов, включая тромбоциты. Также селезенка принимает непосредственное участие в тромбоцитопоэзе, секретируя гормоны тромбоцитопенин, спленин, подавляющие костномозговое созревание мегакариоцитов. Поэтому тромбоцитоз после спленэктомии обусловлен двумя механизмами: выходом в циркулирующую кровь тромбоцитов, в норме находящихся в селезеночном депо, и феноменом «растормаживания костного мозга», т.е. усилением продукции тромбоцитов.

Увеличение количества кровяных пластинок возникает не сразу, а примерно через неделю после спленэктомии, достигает максимума к 13-14 дню (до 700-800 тыс.), нередко становясь причиной венозного тромбоза воротной вены , а затем медленно возвращается к норме за несколько недель или месяцев.

Травмы и операции

Массивное повреждение тканей (рана при полостной операции, перелом, обширные ожоги) вызывает активацию свертывающей системы крови, а именно сосудисто-тромбоцитарного звена, являющегося первым этапом гемостаза. Он подразумевает спазм сосудов, а также адгезию и агрегацию тромбоцитов в месте повреждения сосудистой стенки. Расход тромбоцитов стимулирует их активный выход из депо и компенсаторное усиление их костномозговой продукции. Объем повреждения коррелирует со степенью тромбоцитоза. Данный вид тромбоцитоза обычно не требует лечения.

Онкологические заболевания

Причиной тромбоцитоза при солидных (негемопоэтических) опухолях является способность раковых клеток продуцировать интерлейкин-6, стимулирующий тромбоцитопоэз. Такая особенность обнаружена при мелкоклеточном раке легких, аденокарциноме ободочной кишки , злокачественной мезотелиоме. Кроме того, распад опухоли часто вызывает кровотечения, приводя к железодефицитной анемии. Степень тромбоцитоза обычно умеренная, у детей может быть тяжелой, регрессирует после долгого лечения химиотерапевтическими средствами.

Редкие причины

Функциональная аспления : серповидно-клеточная анемия, хронический алкоголизм, целиакия глютеновая .
Использование лекарственных препаратов : винкристина, адреналина.
Феномен рикошета : развитие тромбоцитоза через 1-2 недели после лечения тромбоцитопении или отмены медикаментов, вызывающих тромбоцитопению (метотрексата, витамина В12, преднизолона).

Диагностика

Тромбоцитоз выявляется в клиническом анализе крови. Хотя очень высокие показатели тромбоцитов чаще наблюдаются при гематологических заболеваниях, лишь по одному только уровню кровяных пластинок невозможно определить причину тромбоцитоза. Поэтому при его обнаружении следует посетить терапевта . Врач внимательно расспрашивает о жалобах пациента, давности возникновения симптомов, проводит общий осмотр больного. Затем на основании полученных данных назначается дополнительное обследование, включающее:

В большинстве случаев, чтобы скорректировать тромбоцитоз, достаточно искоренения причины, т.е. лечения основного заболевания. Кратковременный тромбоцитоз, развившийся на фоне стресса или введения лекарственных препаратов, не требует вмешательства. При стойком длительном тромбоцитозе необходима консультация гематолога для выявления причины, назначения соответствующего лечения. Терапия тромбоцитозов имеет несколько направлений, включающих:

Единственный метод, позволяющий добиться полного исцеления от злокачественного гематологического заболевания – это аллогенная трансплантация костного мозга . Для этого необходимо проведение HLA-типирования для подбора совместимого донора. Однако по причине высокого риска развития жизнеугрожающих осложнений к данному способу прибегают только при неэффективности консервативного лечения.

Прогноз

Исход зависит как от основной патологии, так и от степени тромбоцитоза. Например, острая вирусная инфекция, железодефицитная анемия характеризуются доброкачественным течением. Больные эссенциальной тромбоцитемией при грамотном подборе патогенетического и симптоматического лечения могут прожить больше 80 лет. Люди с хроническим миелолейкозом, напротив, живут около 5-10 лет с момента постановки диагноза.

Патологии крови могут быть связаны с нарушением химического состава плазмы, изменением характера течения жидкости и дисбалансом форменных элементов. При избыточном количестве тромбоцитов в крови на фоне какого-либо заболевания врачи говорят про вторичный тромбоцитоз. Это патология может быть причиной различных осложнений, однако тяжесть состояния пациента во многом зависит от первичного заболевания.

Тромбоцитозом называют патологию крови, при которой обнаруживается избыточное количество кровяных телец (тромбоцитов). Обычно врачи диагностируют такое состояние по обычному анализу крови. Если изменение количества тромбоцитов возникает на фоне другой патологии, речь идет о вторичном тромбоцитозе. Чаще всего это расстройство выявляется случайно во время плановой диагностики.

В отличие от первичного заболевания, вторичный тромбоцитоз не связан с патологией красного костного мозга. Это может быть последствие нарушений функции сердечно-сосудистой системы, онкологии или других недугов, непосредственно не связанных с образованием тромбоцитов. Вторичная форма расстройства также является опасной, однако врачам необходимо в первую очередь заняться первопричиной болезни.

Вторичный тромбоцитоз является распространенным диагнозом в педиатрии. Так, первичные гематологические заболевания, вроде , у детей могут спровоцировать избыточное образование нормальных тромбоцитов в красном костном мозге. У взрослых людей чаще выявления первичная форма болезни.

Тромбоциты – это мелкие безъядерные клеточные фрагменты крови, образующиеся в красном костном мозге.

В норме естественные процессы поддерживают постоянную численность кровяных телец в крови благодаря образованию новых тромбоцитов в костном мозге и уничтожению старых клеток в селезенке. Избыточное или недостаточное число этих компонентов крови негативно влияет на гематологические функции.

Основной функцией тромбоцитов является участие в (коагуляции). Так, белые кровяные тельца взаимодействуют с различными коагуляционными белками плазмы, в результате чего образуется плотная пробка, способная предотвратить кровопотерю при нарушении целостности сосудистой стенки. Кроме того, тромбоциты выделяют специфические факторы роста, способствующие быстрому заживлению пораженных тканей. Избыточное количество тромбоцитов указывает на высокий риск образования тромбов в здоровых сосудах, что может стать причиной нарушения кровообращения.

Причины возникновения

Как уже было сказано, вторичный тромбоцитоз скорее является осложнением основного заболевания. Такая форма патологии не сопровождается образованием большого числа аномальных тромбоцитов, что характерно для злокачественного новообразования красного костного мозга.

Зачастую первопричина тромбоцитоза является более опасной для пациента, однако лечение этого осложнения также важно для предотвращения развития жизнеугрожающих состояний.

Возможные причины и факторы риска:

Острая кровопотеря на фоне обширного кровотечения.
Аллергические реакции.
Злокачественные новообразования различных органов.
Хроническая почечная недостаточность или другое тяжелое заболевание почек.
Избыточная физическая активность.
Оперативные вмешательства, при которых происходит обширное травмирование тканей.
Сужение коронарной артерии.
и .
Тяжелые инфекционные заболевания: туберкулез, ВИЧ и другие.
Дефицит железа и связанная с этим состоянием анемия.
Недостаток витаминов и минеральных веществ.
Последствие операции по удалению селезенки.
Гемолитическая анемия, сопровождающаяся разрушением эритроцитов на фоне аутоиммунных расстройств.
Перелом костей.
Системные аутоиммунные и воспалительные процессы: ревматоидный артрит, целиакия, заболевания соединительной ткани и воспаление кишечника.
Воспаление ткани поджелудочной железы (панкреатит).
Обширный ожог тканей.
Прием адреналина, третиноина, винкристина сульфата, гепарина и кортикостероидных препаратов.
Увеличение размера селезенки и нарушение функций органа.

Значительное количество возможных причин патологии затрудняет диагностику. Врачу необходимо искать первичные клинические проявления заболевания.

Симптомы и признаки

Заболевание может стать причиной тромбоза сосудов

Вторичный тромбоцитоз редко становится причиной симптомов, отличимых от основного заболевания.

При тяжелых патологиях, вроде злокачественных новообразований и системных инфекций, пациенты не обращают внимания на невыраженные признаки осложнений основной болезни. Именно поэтому такая патология обычно является случайной диагностической находкой.

Возможные проявления тромбоцитоза:

Тошнота и рвота.
Слабость и усталость.
Потеря сознания.
Временное нарушение зрительной функции.
Онемение конечностей, покалывание в коже.

Выраженность симптоматики зависит от степени увеличения числа белых кровяных телец в крови.

Методы диагностики

При подозрении на тромбоцитоз необходимо обратиться к гематологу. Во время приема врач спросит пациента о симптомах, изучит анамнестические данные для выявления факторов риска и проведет общий осмотр. Во время пальпации врач может обратить внимание на изменение размера селезенки.

Кроме того, данные осмотра часто указывают на наличие инфекции или аутоиммунного заболевания. Для постановки предварительного диагноза могут потребоваться лабораторные и инструментальные обследования.

Основные методы диагностики:

– лабораторный тест, показывающий число и соотношение форменных элементов крови. При вторичном тромбоцитозе врачи обнаруживают избыток нормальных белых кровяных телец. Если причиной тромбоцитоза является хронический воспалительный процесс, врачи могут также обнаружить увеличение числа лейкоцитов.
Микроскопия мазка крови для оценки структуры и активности выявленных тромбоцитов.
– сканирование органов с помощью высокочастотных звуковых волн. Такой метод применяется для обследования селезенки.
Компьютерная и для поиска первопричины состояния.

В норме численность тромбоцитов в микролитре крови должна составлять от 150 до 450 тысяч клеток. Если в микролитре крови пациента более 450 тысяч тромбоцитов, необходима дополнительная диагностика.

Важные диагностические критерии:

Концентрация железа в крови.
Наличие признаков воспаления.
Наличие онкологических маркеров.

Для исключения первичного тромбоцитоза может потребоваться биопсия красного костного мозга.

Способы лечения и осложнения

Основной задачей является лечение первопричины состояния и нормализация уровня тромбоцитов. Если состояние возникло из-за обширной кровопотери, травмы или хирургической операции, специальная терапия не требуется. Напротив, хронические инфекции, воспалительные состояния, аутоиммунные заболевания и опухоли требуют обязательного лечения. Удаление селезенки может вызвать хронический тромбоцитоз, не поддающийся коррекции.

Как правило, вторичный тромбоцитоз не вызывает осложнений со стороны коагуляционной системы, поэтому не требуется устранять последствие основного заболевания. В редких случаях, когда тромбоцитов в крови становится слишком много, врачи назначают аспирин. Если заболевание связано с недостатком железа, врач может назначить специальную диету.

Красное мясо: говядина, свинина.
Птица нежирных сортов.
Гречневая крупа.
Хлеб из отрубей.
Рыбные консервы.
Фасоль и чечевица.
Яйца в любом виде.
Гранатовый сок.
Отвар шиповника.
Молочнокислые продукты

Больше информации о тромбоцитах можно узнать из видео:

Прогноз зависит от основного заболевания, однако сама вторичная форма тромбоцитоза не относится к тяжелым осложнениям. При значительном увеличении количества тромбоцитов возникает риск тромбоза кровеносных сосудов и ишемии жизненно важных органов, поэтому врачу необходимо регулярно контролировать состояние крови и функций сердечно-сосудистой системы.

Таким образом, вторичный тромбоцитоз является распространенным осложнением различных заболеваний. Главной задачей гематолога является выявление первопричины этого состояния и предупреждение возможных негативных последствий.

– это увеличение количества тромбоцитов в крови. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов может достигать около 500000 на куб. мм. Причинами развития данного заболевания могут быть: слишком стремительное продуцирование тромбоцитов в самом костном мозге, замедление их распада, изменение распределения их в кровотоке и пр.

Тромбоцитоз крови является провоцирующим фактором при образовании тромбов. В определенных случаях тромбоцитоз может приводить к кровотечениям вследствие дефектов тромбоцитов и по причине нарушенной микроциркуляции крови. Терапия тромбоцитоза заключается в профилактике тромбозов и лечении основного заболевания, которое вызывает повышение уровня тромбоцитов.

Тромбоцитоз причины

Выяснение вида тромбоцитоза считается крайне важным, потому как клональный тромбоцитоз крови зачастую сопровождается образованием осложнений тромботического характера и требует тщательного терапевтического обследования.

При других миелопролиферативных патологиях (истинная полицитемия, хроническая лейкемия, эссенциальная тромбоцитемия и т.п.), тромбоцитоз выступает в качестве главного осложнения, что оказывает влияние на характер основного заболевания и приводит к осложнениям с образованием тромбов.

Тромбоцитоз бывает нескольких видов: клональный тромбоцитоз, первичный тромбоцитоз, вторичный тромбоцитоз. По своей сути клональный и первичный тромбоцитозы имеют похожую схему развития.

При клональном тромбоцитозе причиной развития выступает сам дефект стволовых гемопоэтических клеток. Эти стволовые клетки имеют опухолевый характер в случае миелопролиферативных состояний с хроническим течением. Они также имеют высокую чувствительность к тромбопоэтину и не имеют особой зависимости от стимуляции экзокринной системы. Продуцирование тромбоцитов в таком случае является процессом неконтролируемым, при том, сами тромбоциты функционально дефектны, вследствие чего, нарушается взаимодействие их с другими субстанциями и клетками, стимулирующими тромбообразование.

Первичный тромбоцитоз относят к так называемому миелопролиферативному синдрому, при котором нарушается работа в костном мозге стволовых клеток и наблюдается разрастание нескольких участков кроветворения в данном органе. Потому, в периферическую кровь выделяется большое количество тромбоцитов.

Вторичный тромбоцитоз развивается из-за увеличения количества уровня тромбоцитов при хроническом заболевании. В настоящее время выделяют несколько причин его развития.

Помимо инфекционных агентов существует другие факторы: гематологический (дефицит железа при анемии, применения химиотерапии при онкологических состояниях); удаление селезенки (1/3 от общего количества тромбоцитов накапливается в этом органе, после удаления которого уменьшается объем крови с искусственным нарастанием тромбоцитов); хирургические операции и травмы; воспалительные процессы провоцируют увеличение тромбоцитов (повышается уровень интерлейкина, который провоцирует усиленную выработку тромбопоэтина); онкологические состояния; лекарственные препараты (кортикостериоды, симпатомиметики, антимитотики, противозачаточные препараты).

Тромбоцитоз при беременности является в большинстве случаев обратимым состоянием и объясняется физиологическими процессами при вынашивании ребенка. К ним относится: замедление обмена веществ, увеличение объема крови, железодефицитная анемия беременных и пр.

Тромбоцитоз симптомы

Первичный тромбоцитоз относят к заболеваниям миелопролиферативного характера, который проявляется значительным увеличением количества в крови тромбоцитов. В связи с эти у больных развивается тромбогеморрагический синдром. В основе этого тромбоцитоза лежат развитие внутрисосудистого диссеминированного свертывания кровяных телец и микроциркуляционные нарушения. Также нарушается агрегационная способность тромбоцитов. Частота заболеваемости у мужчин и женщин одинакова. Первые признаки тромбоцитоза крови появляются чаще в возрасте 50 лет.

Больные предъявляют жалобы на кровотечения (маточные, носовые, кишечные, почечные и др.), экхимозы, кровоизлияния подкожной локализации, цианоз кожных покровов и слизистых, зуд кожи, покалывание в пальцах рук и ног. В некоторых случаях развивается гангрена. Помимо кровотечений у пациентов с тромбоцитозом могут присутствовать такие заболевания, как вегето-сосудистая дистония (холодные конечности, головные боли по типу мигрени, нестабильность артериального давления, тахикардия, одышка и т.п.), тромбоз вен (селезеночной, воротной, печеночных, маточных (до 15 мм)).

Но появление тромбов может быть не только в венах, но и в артериях (сонных, брыжеечных, легочных, мозговых и др.). Содержание тромбоцитов в крови достигает от 800 до 1250. В микроскопических анализах крови тромбоциты представлены в виде крупных агрегатов. В некоторых случаях тромбоциты достигают гигантских размеров, с измененной вакуолизацией и формой, с обнаружением мегакариоцитов или их фрагментов. Содержание лейкоцитов обычно не достигает высоких показателей (10-15), лейкоцитарная формула не изменена. Может быть повышено содержание гемоглобина и эритроцитов.

При рецидивирующих кровотечениях может развиться железодефицитная анемия. Во время исследования в трепанобиоптате костного мозга отсутствует трехростковая выраженная гиперплазия, выявляется повышение уровня мегакариоцитов (более 5 в поле зрения). В некоторых случаях наблюдается миелофиброз, а также увеличение селезенки до не выраженных показателей.

Вторичный тромбоцитоз развиваются, как при патологических, так и при физиологических состояниях. Для него характерна такая же симптоматика, как и для первичного.

Тромбоцитоз выявляется во время очного осмотра врачом, лабораторного исследования крови, аспирационной биопсии и биопсии костного мозга (трепанобиопсии).

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз характеризуется повышением уровня тромбоцитов из-за неспецифической активации тромбопоэтина (гормона, регулирующего дозревание, деление и поступление тромбоцитов в кровь). Такой процесс стимулирует образование большого количества тромбоцитов без патологических изменений в их функциональных свойствах.

Для реактивных тромбоцитозов причинами их появления могут представляться острые и хронические процессы. Острые процессы включают в себя: кровопотерю, острые воспалительные или инфекционные болезни, чрезмерную физическую нагрузку, восстановление тромбоцитов после перенесенной тромбоцитопении. Хронические процессы включают в себя: железодефицитную анемию, гемолитическую анемию, асплению, онкологический процесс, ревматизм, воспаление кишечника, туберкулез, заболевания легких, реакцию на некоторые лекарственные препараты (Винкристин, Цитокины, и т.п.).

При некоторых условиях заболевание возникает вследствие отравления этанолом (хронический алкоголизм). Очень важно правильно дифференцировать реактивный тромбоцитоз, потому что его зачастую путают с клональным тромбоцитозом. Если при клональном тромбоцитозе причины болезни трудно диагностируемы, то для реактивного это не доставляет особых трудностей, хотя клинически они плохо выражены. Для клонального тромбоцитоза также характерны: периферическая или центральная ишемии, тромбоз крупных артерии и/или вен, кровотечения, спленомегалия, гигантские размеры тромбоцитов и нарушение их функции, увеличение мегакариоцитов. Также для клонального тромбоцитоза характерно выявление гигантских диспластических полиплоидных форм с огромным содержанием следов тромбоцитов в исследовании их морфологии.

Для реактивного тромбоцитоза характерна: нормальная морфологическая картина, отсутствие ишемии центральной или периферической, отсутствие кровотечений и спленомегалии, увеличение мегакариоцитов в биоптате костного мозга, нет риска развития тромбоза вен и артерий.

Динамическое наблюдение может позволить констатировать реактивный тромбоцитоз с нормальными показателями уровня тромбоцитов в ходе лечения заболевания, вызвавшего тромбоцитоз. К примеру, при травмах и неврологических патологиях, тромбоцитоз формируется в течение первых дней заболевания и благодаря корректному лечению на протяжении двух недель быстро проходит.

Описываются случаи возникновения реактивного тромбоцитоза вследствие применения лекарственных препаратов, который несмотря на значительные показатели количества тромбоцитов (около 500), не представляет опасности для возникновения тромботических осложнений и исчезает после лечения.

Потому, при лечении реактивного тромбоцитоза необходимо выявить причинное заболевание. Для этого необходимо провести сбор анамнеза с выявлением эпизодов нарушений микроциркуляции и тромбозов в прошлом; лабораторное исследование крови, биохимические исследования на маркеры воспалительных процессов (С-реактивный белок, серомукоид, тимоловая проба, фибриноген); УЗ - исследование внутренних органов.

Полагаясь на полученные результаты с данными диагностики, формируют тактику лечения. При не ярко выраженном тромбоцитозе (до 600), с отсутствием риска возникновения тромбозов, пациенту назначают терапию основной болезни с постоянным наблюдением за количеством тромбоцитов.

Эссенциальный тромбоцитоз

Эссенциальный тромбоцитоз характеризуется выраженным увеличением тромбоцитов, функция и морфология которых зачастую изменены, что представляется причиной таких проявлений, как тромбозы и кровотечения.

Эссенциальный тромбоцитоз встречается у пожилых людей и лиц старшего возраста. Клинические проявления заболевания очень неспецифичны, порою эссенциальный тромбоцитоз выявляют случайно у тех лиц, которые не предъявляют жалоб.

нако первыми клиническими симптомами болезни являются различной тяжести спонтанные кровотечения, которые часто возникают в ЖКТ и часто повторяющиеся на протяжении нескольких лет. Также могут быть кровоизлияния под кожу, тромбозы, которые поражают мелкие сосуды могут сопровождаться появлением гангрены или периферических язв, областей эритромелалгии и ознобления. У некоторых больных наблюдается возникновение спленомегалии – порою весьма тяжелой и сочетающейся с гепатомегалией. Могут быть инфаркты селезенки.

Лабораторная диагностика свидетельствует о повышении тромбоцитов до 3000, а сами тромбоциты обусловлены морфологическими и функциональными нарушениями. Эти нарушения объясняют парадоксальное сочетание кровоточивости и тромбозов. Показатели гемоглобина и морфологическая картина тромбоцитов находятся в пределах нормы при условии, что незадолго до диагностики не было кровотечений. Количество лейкоцитов также в пределах нормы. Продолжительность кровотечения может быть выраженной, но время свертывания крови не превышает границ нормальных показателей. В биоптате костного мозга выявляется выраженное изменение размеров и числа мегакариоцитов, к тому же гиперплазия эритроидного и миелоидного ростков.

У эссенциального тромбоцитоза имеется тенденция к хроническому течению с постепенным увеличением тромбоцитов у тех пациентов, которые не получают лечение. Летальный исход обуславливается кровотечением или тромбоэмболией. Лечение заключается в достижении нормальных показателей уровня тромбоцитов. Как правило, для этого применяют Мельфалан в дозе 375-450 МБк. Для понижения риска возникновения кровотечений начинать терапию нужно также и у пациентов без выраженной симптоматики. При тромботических патологиях может помочь назначение Аспирина или ацетилсалициловой кислоты.

Тромбоцитоз у ребенка

Известно, что тромбоциты являются составляющим элементом крови или клетками, вырабатываемыми костным мозгом и служащими для свертываемости крови. Существование отдельных тромбоцитов сохраняется до 8 дней, после чего они попадают в селезенку, где происходит их разрушение. В зависимости от возраста, количество тромбоцитов, которые образовываются в костном мозге, может иметь существенные различия. У новорожденных детей их численность составляет примерно 100-400, у детей до года – 150-360, у детей старше года – 200-300.

Причиной развития первичного тромбоцитоза у детей может быть лейкоз или лейкемия. Причинами вторичного тромбоцитоза, которые не связаны с кроветворной функцией, выступают: пневмония (воспаление легких), остеомиелит (воспалительный процесс костного мозга, с последующим разрушением костей), малокровие (пониженное содержание гемоглобина в крови).

Кроме того, тромбоцитоз у детей может свидетельствовать о наличии бактериальной или вирусной инфекции. Это может быть вирусный гепатит или грипп, клещевой энцефалит или вирус ветряной оспы. Любое инфекционное заболевание может повышать количество тромбоцитов.

Тромбоцитоз у ребенка может быть вызван переломом трубчатых костей. Данное состояние отмечается у таких пациентов, которые перенесли операцию по удалению селезенки. Селезенка принимает не последнее участие в метаболизме эритроцитов, и ее удаление может проводиться только при тех заболеваниях, которые мешают нормальной свертываемости крови. К таким заболеваниям относится гемофилия, которая встречается в основном у лиц мужского пола, и до сих пор остается неизлечимой. При гемофилии происходит недостаточная выработка тромбоцитов.

Лечение тромбоцитоза у детей должно проводиться путем терапии заболевания, которое вызвало повышение уровня тромбоцитов, потому тут главную роль играет качественная диагностика.

Тромбоцитоз лечение

Если имеет место клональный тромбоцитоз, то лечение должно осуществляться путем назначения антитромбоцитарных средств. К ним относятся: Ацетилсалициловая кислота по 500 мг 3 раза в день в течение 7 дней; Клобидогрель или Тиклопидин, где дозировка учитывается с возрастом и массой тела пациента. Нужно иметь ввиду, что недолгое назначение Аспирина может определять в ней ульцерогенный эффект, возникающий при назначении препарата в минимальных дозах. Необходимо исключить наличие эрозивно-язвенных поражений ЖКТ перед назначением Аспирина (ацетилсалициловой кислоты), потому как его прием может спровоцировать кровотечения.

Если имеют место тромбозы или ишемия вследствие развития тромбоцитоза, то необходимо проводить выраженную антитромбоцитарную терапию с использованием антикоагулянтов направленного действия (Гепарин, Бивалирудин, Ливарудин, Арготобан) и ежедневным лабораторным исследованием уровня тромбоцитов. При тяжелых тромбоцитозах прибегают к цитостатической терапии и тромбоцитоферезу (удаление тромбоцитов из крови путем сепарирования). Для успешного лечения тромбоцитоза необходимо провести комплексное обследование пациента для выявления сопутствующих и причинных заболеваний.

При беременности тромбоцитоз корректируется с помощью Дипиридамола по 1 таб. 2 раза в день, который помимо антитромботического действия, обладает иммуномодулирующим и улучшающим маточно-плацентарный кровоток действием. Но стоит помнить, что тромбоцитоз при беременности – явление физиологическое и редко требует коррекции.

Помимо лекарственной терапии при тромбоцитозе важно соблюдать диету, которая определяется грамотным сбалансированным рационом, и соблюдать принципы здорового образа жизни. Важным условием при этом является отказ от курения и употребления этанола (алкоголя).

Необходимо принимать пищу с богатым содержанием йода (ламинария, орехи, морепродукты), кальция (молочные продукты), железа (красное мясо и субпродукты), витаминов группы В (зеленые овощи). Не лишним будет употребление свежевыжатых соков с высоким содержанием витамина С (лимонный, апельсиновый, гранатовый, брусничный и т.п.). Такие соки нужно разводить водой в соотношении 1:1.

Из народной медицины для лечения тромбоцитоза рекомендуется использование настойки чеснока, какао, имбирь и гирудотерапия (лечение пиявками).

Тромбоциты в системе кровообращения

Кровь человека состоит из плазмы и так называемых форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Тромбоциты (кровяные пластинки) образуются в красном костном мозге. Это безъядерные клетки круглой или овальной формы, размеры их составляют 2-5 мкм. Средняя продолжительность жизни кровяных пластинок - 10 дней, старые и повреждённые тромбоциты разрушаются в селезёнке и костном мозге.

Главная функция тромбоцитов - предотвращение кровопотери (например, при травмах): они осаждаются на повреждённой поверхности за счёт способности к адгезии (склеиванию) и участвуют в образовании кровяного сгустка, закрывающего просвет сосуда. Кроме того, тромбоциты принимают участие в регенерации сосудистой стенки, выделяя вещества, стимулирующие деление и рост клеток (так называемые факторы роста)

Чем опасно нарушение количества тромбоцитов

Изменение количества тромбоцитов может привести к серьёзным последствиям. При уменьшении уровня кровяных пластинок возникает тромбоцитопения, повышается риск возникновения кровоизлияний (в том числе и мозговых), кровоподтёков, опасным становится даже незначительное кровотечение.

В случае увеличения количества кровяных пластинок диагностируется тромбоцитоз. Основную опасность представляет риск образования сгустков крови (тромбов) в системе кровообращения, которые могут привести к закупорке сосуда и гибели больного.

Увеличение количества тромбоцитов выявляется как у женщин, так и у мужчин с одинаковой частотой, вероятность заболеть значительно возрастает у людей старше 50 лет, однако столкнуться с патологией могут и грудные дети. Также в группе риска лица, страдающие железодефицитной анемией, пациенты после перенесённых операций и травм, больные с онкологией.

Причины и факторы развития

Тромбоцитоз может быть клональным, или первичным, т. е. возникать независимо от наличия других заболеваний, и вторичным (приобретённым).

Первичный тромбоцитоз (эссенциальная тромбоцитемия)

Клональная форма возникает вследствие опухолевого поражения стволовых клеток костного мозга. Повышается чувствительность к тромбопоэтину, запускается неконтролируемый процесс образования дефектных тромбоцитов.

Эссенциальный тромбоцитоз является следствием повышенного образования мегакариоцитов, из которых возникают тромбоциты. Несмотря на нормальную длительность жизни, кровяные пластинки получаются крупными, заполняют собой сосуды, образуя сгустки. Помимо образования тромбов, увеличивается риск кровотечений, так как тромбоциты утрачивают возможность полноценно слипаться и останавливать потери крови. Частыми осложнениями являются инфаркты, инсульты, желудочные кровотечения. Чаще всего патология обнаруживается у пожилых людей старше 60 лет и крайне редко выявляется у детей и подростков. Относится к миелопролиферативным заболеваниям, происходящим из-за нарушения кроветворных функций костного мозга. Только 10% всех случаев относится к первичной форме.

Точные причины возникновения первичной формы заболевания до конца не изучены. По одной из версий, к нарушению синтеза тромбоцитов приводит мутация в гене V617F.

Вторичный тромбоцитоз: роль онкологии в развитии патологии

Вторичный (реактивный) вид болезни является следствием образа жизни и заболеваний человека. Среди факторов, провоцирующих его возникновение, различают:

онкологические заболевания. Являются распространённой причиной реактивного тромбоцитоза. Раковые клетки стимулируют выработку тромбоцитов. Чаще всего приводят к данной патологии:

онкологические заболевания желудочно-кишечного тракта;
рак лёгких;
нейробластома;
лимфома;
истинная полицитемия;
гепатобластома;

инфекционные заболевания. Помимо увеличения числа тромбоцитов, повышается количество лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов. Рост показателей свидетельствует о борьбе организма с заболеванием. Провоцируют организм на усиленную выработку клеток крови:

ревматоидный артрит;оспалительные процессы. Связаны с повышением интерлейкина-6, стимулирующего выработку тромбопоэтина, влияющего на синтез, созревание и выход тромбоцитов в кровь. К воспалительным заболеваниям относятся:

приём лекарств, провоцирующих сгущение крови. К этим препаратам относятся:

кортикостероиды;
антимитотики;
химиопрепараты для лечения онкологических заболеваний;
симпатомиметики;
выздоровление после тромбоцитопении. Приводит к временному увеличению тромбоцитов в результате медикаментозного лечения.

Симптомы заболевания

Основным признаком является повышенный уровень тромбоцитов в крови. Зачастую он обнаруживается случайно на профилактическом осмотре. На первых этапах пациент может не ощущать никаких изменений в своём самочувствии, однако со временем появляются следующие симптомы:

частые головные боли;
носовые, маточные и желудочные кровотечения;
слабость, снижение энергии, сонливость и раздражительность;
образование тромбов;
онемение конечностей;
боли в пальцах ног и рук;
снижение зрения;
кровоточивость дёсен;
посинение кожи и слизистых оболочек;
вегетососудистая дистония;
появление синяков при незначительных травмах;
долгое заживление ран;
одышка;
увеличение селезёнки;
отёки.

Ежегодно из-за возникновения тромбов умирают до 100 тысяч россиян.

Клиническая картина у ребёнка

У детей проявления патологии схожи с симптомами у взрослых: часто наблюдаются синяки после лёгких прикосновений, руки и ноги холодные, ребёнок жалуется на головные боли и кожный зуд, артериальное давление может варьироваться от низкого до высокого, пульс учащается.

Диагностика: лабораторные анализы и инструментальные исследования

Для установления диагноза врач сначала соберёт анамнез пациента, выяснит информацию о предыдущих случаях образования тромбов и нарушений циркуляции крови.

Проводятся исследования крови и подсчёт лейкоцитарной формулы для определения уровня тромбоцитов, биохимический анализ для обнаружения маркёров воспалительного процесса, инфекционных и ревматических заболеваний.

С помощью УЗИ, фиброколоноскопии и рентгена исследуют пациента на наличие опухолевых образований в лёгких, желудочно-кишечном тракте и других органах.

Очень важным методом диагностики является биопсия красного костного мозга (трепанобиопсия). Используется игла диаметром 2 мм с небольшой спиралью, проникающей через кость. Под местным наркозом проводится пункция на границе поясницы и ягодичной области, извлекается образец ткани длиной до 10 см. Изучается структура и функционирование костного мозга, строение клеток исследуется для выявления опухолевых образований.

Лечение

Специалистом по заболеваниям крови является гематолог. Только он сможет грамотно подобрать методы терапии пациенту исходя из типа заболевания и индивидуальных данных человека. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением.

Медикаментозная терапия

Клональная форма зачастую лечится антитромбоцитарными препаратами, помогающими снизить вязкость крови. К таким средствам относятся:

Аспирин;
Клопидогрел;
Тиклопедин.

Аспирин не назначают, если существуют язвенные болезни желудка и кишечника, гастрит. Противопоказан препарат и детям, в том числе грудничкам.

- Гепарин;
- Ливарудин;
- Арготобан.

Препарат Анагрелид снижает синтез мегакариоцитов в красном костном мозге. Эффект от приёма непостоянен и постепенно устраняется после отмены медикамента.

Реактивная форма патологии часто вылечивается после терапии основного заболевания, ставшего причиной увеличения числа тромбоцитов. Параллельно могут назначаться препараты, позволяющие снизить уровень кровяных пластин.

Только врач может решить, сколько будет блиться терапия, какие препараты будут назначены. Самолечение опасно!

Диета

Очень важно не только начать правильно питаться, но и употреблять в пищу витамины группы В, магний и пить достаточное количество воды (чего нельзя сказать о кофе - от напитка следует отказаться).

Показаны к употреблению следующие продукты:

помидоры, капуста, сельдерей;
кислые ягоды и цитрусовые;
чеснок, лук;
морская капуста;
горох, фасоль;
овсяная каша;
морепродукты;
морская рыба, печень трески;
рыбий жир;
миндальные, кедровые орехи;
оливковое, льняное, амарантовое и другие растительные масла;
компоты, морсы, зелёный чай и чистая питьевая вода.

На время лечения стоит полностью отказаться от жирных и жареных блюд, грецких орехов, бананов, гречневой крупы, никотина и алкоголя.

Народные средства

Основная цель применения народных средств - разжижение крови для предотвращения образования тромбов. Стоит помнить, что это лишь вспомогательная мера, но не основная. Употребление растительных препаратов необходимо согласовывать с лечащим врачом, так как существует множество противопоказаний. Не стоит употреблять крапиву, тысячелистник и аронию (черноплодную рябину). Арония останавливает кровотечения за счёт сгущения крови, что противопоказано при тромбоцитозе.

Имбирный чай

Имбирный чай способен разжижать кровь.

Возьмите столовую ложку измельчённого корня имбиря, залейте 250 мл чистой питьевой воды.
Варите на слабом огне 5–10 минут, добавив ложку тростникового сахара и мёда.
Остудите и принимайте в течение суток маленькими порциями.
Применяйте 3 дня, затем сделайте перерыв 2–3 дня.

Чесночная настойка

Возьмите пару головок чеснока, измельчите их и добавьте 250 мл водки. Оставьте в стеклянной банке в тёмном месте на 30 дней. Принимайте по половине чайной ложке два раза в день до окончания настойки. Можно разбавлять мёдом или апельсиновым соком.

Отвар из корней шелковицы

Приготовить это средство достаточно легко.

Возьмите корни шелковицы и измельчите их с помощью блендера или тёрки.
Налейте в кастрюлю три литра воды, добавьте 100 г измельчённых корней и после закипания оставьте на слабом огне на 10–15 минут.
Дайте отвару остыть и процедите его.

Пейте по стакану перед каждым приёмом пищи в течение пяти дней. Сделайте перерыв на три дня и повторите приём. Отвар храните в холодильнике.

Настойка на кожуре каштана

50 г свежей зелёной кожуры конского каштана залейте 0,5 л водки, поместите в стеклянную посуду и оставьте в тёмном месте на две недели. Процедите полученную настойку и перед каждым приёмом пищи смешивайте 40 капель с двумя столовыми ложками воды и половиной ложки мёда. Курс приёма составляет три недели.

Сок апельсина

Каждый день выпивайте по 100 мл свежевыжатого апельсинового сока в течение двух недель. Вместо сока можно употреблять целый апельсин. Этот метод может помочь справиться с повышенной вязкостью крови и его можно применять даже маленьким детям.

Тромбоцитоферез

Тромбоцитоферез направлен на очищение крови от излишнего количества тромбоцитов с помощью специального медицинского оборудования. Это экстренный метод терапии, когда степень развития тромбоза угрожает жизни больного. Подробнее о процедуре.

Гирудотерапия

Гирудотерапия - лечение пиявками. Необходимо найти высококвалифицированного специалиста. Особый фермент гирудин, выделяемый червями после укуса, позволяет снизить концентрацию крови, существенно разжижая её и предотвращая образования тромбов.

Прогноз: продолжительность жизни, влияние на беременность и ЭКО

Прогноз при данном заболевании благоприятный. Продолжительность жизни у пациентов практически не изменяется. Однако патология может спровоцировать летальный исход из-за повышенного риска образования тромбов. Только в 2% случаев болезнь трансформируется в лейкоз. Тромбоцитоз увеличивает вероятность замершей беременности, а также снижает шансы успешного ЭКО.

Инвалидность может быть поставлена на основании определённых критериев и тяжести заболевания. Необходимо проходить ежегодные комиссии для подтверждения присвоенной группы. Если произошло излечение или улучшение состояния, инвалидность может быть снята.

Что такое эссенциальная тромбоцитемия

Когда говорят о тромбоцитозе как о самостоятельной патологии, подразумевают эссенциальную тромбоцитемию. При этой болезни нарушается процесс образования кровяных пластинок в костном мозге. В итоге в кровяное русло проникает большое количество патологически измененных тромбоцитов. У таких клеток имеются определенные структурно-функциональные изменения. Поэтому они не могут полноценно выполнять возложенные на них задачи. Эссенциальная тромбоцитемия чаще диагностируется у взрослых пациентов.

Причины возникновения вторичного тромбоцитоза

Помимо первичной (эссенциальной) формы заболевания, есть и вторичный тромбоцитоз. При данной патологии увеличение количества кровяных пластинок вызывается хроническими заболеваниями.

Вторичная форма тромбоцитоза возникает под воздействием следующих причин:

- недоброкачественные опухоли (лимфома, рак яичников, нейробластома);
- оперативное вмешательство при заболеваниях, сопровождающихся обширными некрозами тканей;
- наличие у пациента перелома костей;
- сильная кровопотеря;
- инфекционные заболевания;
- удаление селезенки;
- продолжительный прием глюкокортикостероидов;
- длительный воспалительный процесс в организме при васкулите или ревматоидном артрите.

Довольно часто причиной возникновения вторичного тромбоцитоза является такое заболевание, как менингококковая инфекция. Данная форма болезни часто развивается у детей. При наличии у ребенка железодефицитной анемии вероятность возникновения вторичного тромбоцитоза существенно повышается. Болезнь нередко развивается на фоне асплении, сопровождающейся атрофией селезенки.

Признаки заболевания

Признаки болезни могут отсутствовать продолжительное время. При тромбоцитозе нередко наблюдаются такие нарушения:

- тромбоз и тромбоэмболия;
- болевые ощущения в районе конечностей;
- неврологические нарушения на фоне ишемии головного мозга, нередко развивающейся при тромбоцитозе;
- преждевременное прерывание беременности.

Тромбоз - характерное проявление тромбоцитоза. При избыточном содержании кровяных пластинок повышается свертываемость крови. Вследствие этого создаются благоприятные условия для образования сгустков крови. Тромбы формируются и в венозных, и в артериальных сосудах.

При длительном течении тромбоцитоза возникают такие симптомы:

- уменьшение массы тела;
- сильная слабость;
- появление болезненных ощущений в костях;
- бледность кожного покрова;
- повышение частоты сердечных сокращений;
- одышка;
- увеличение размеров селезенки и печени;
- возникновение резких болей в области подреберья.

Эритромелалгия как один из симптомов болезни

При таком заболевании, как тромбоцитоз, нередко возникает эритромелалгия - что это такое? При эритромелалгии возникают острые боли в районе конечностей. Неприятные ощущения усиливаются под воздействием тепла или интенсивной физической нагрузке.

При эритромелалгии нередко появляются и следующие нарушения:

- изменение цвета кожных покровов;
- ощущение жара в районе стоп.

По каким признакам можно распознать тромбоз

При тромбозе мелких сосудов возникают ишемические изменения в структуре мягких тканей. У пациента наблюдаются резкие боли в пальцах. При тяжелом течении тромбоза нарушается кровообращение в организме. Это может быть привести к появлению некроза - омертвения тканей рук и ног.

Неврологические нарушения при тромбоцитозе

При поражении сосудов, расположенных в районе клетчатки, заметно ухудшается зрение пациента.

При закупорке мозговых сосудов тромбами наблюдаются такие неврологические нарушения:

- снижение интеллекта;
- головокружение;
- снижение концентрации внимания.

Опасность тромбоцитоза во время беременности

Повышение количества тромбоцитов в анализе крови в период ожидания малыша представляет немалую опасность. На раннем сроке беременности тромбоцитоз может вызвать выкидыш.

В последнем триместре у будущей матери нередко возникают следующие осложнения:

- инфаркт плаценты;
- задержка внутриутробного развития ребенка;
- гибель плода.

Тромбоцитоз осложняет течение родов. Он может стать причиной отслойки плаценты или возникновения сильного кровотечения.

Диагностика болезни

Тромбоцитоз предполагает комплексное лечение. Для установления точного диагноза проводятся такие медицинские манипуляции:

- общий анализ крови;
- коагулограмма;
- ультразвуковое исследование внутренних органов;
- стернальная пункция (исследование головного мозга).

Если у доктора есть подозрение, что заболевание вызвано дефицитом железа в организме, дополнительно проводится тест на ферритин.

Лечение патологии

При лечении патологии используются:

- антиагреганты;
- препараты для проведения циторедуктивной терапии;
- таргентные медикаменты.

Применение антиагрегантов

При лечении заболевания активно применяются антиагреганты. Чаще всего назначаются нестероидные противовоспалительные медикаменты, в составе которых содержится ацетилсалициловая кислота. Оптимальная дозировка аспирина не должна превышать 325 мг в день. При превышении указанной дозы возникают болевые ощущения в районе желудка, нарушаются функции органов пищеварительного тракта.

При повышенной чувствительности к ацетилсалициловой кислоте назначают другие препараты: Тиклопидин или Клопидогрель.

Циторедуктивная терапия

Этот вид лечения направлен на приостановление процесса образования «лишних» кровяных пластинок костным мозгом. Химиотерапия нормализует показатели крови. Но препараты, используемые при ее проведении, обладают токсичностью. Поэтому их нужно применять с осторожностью. Дозировка лекарственных средств устанавливается в индивидуальном порядке.

При проведении циторедуктивной терапии применяются:

- гидроксимочевина;
- Цитарабин;
- Меркаптопурин.

Таргентные лекарственные средства

Таргентная терапия при тромбоцитозе предполагает прием противоопухолевого препарата Руксолитиниб. Медикамент не назначают пациентам, не достигшим 18 лет. Его запрещается применять в период беременности и естественного вскармливания. Препарат противопоказан при индивидуальной чувствительности к его составляющим.

Таргентные медикаменты предназначены для лечения миелофиброза, провоцирующего возникновение первичного тромбоцитоза. Препараты воздействуют именно на недоброкачественное новообразование, не затрагивая при этом здоровые клетки.

При применении лекарственных средств возникают такие нежелательные эффекты:

- анемия;
- головные боли;
- головокружение.

Больному необходимо и сбалансированное питание. При тромбоцитозе полезны пшеничные отруби, томатный сок, оливковое масло, гречка, блюда из рыбы.

В крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.

Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.

Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.

Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.

Синонимы русские

Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.

Синонимы английские

Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.

Симптомы

Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.

Основные симптомы тромбоцитоза:

головная боль,
боль в кистях и стопах, их онемение,
слабость, раздражительность,
нарушение зрения,
кровоточивость десен,
носовые кровотечения,
кровь в стуле.

Общая информация о заболевании

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются "осколками" мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×10 9 /л.

Выделяют два варианта тромбоцитоза.

1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.

2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.

Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.

Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина , эритроцитов и железа , входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В 12 , алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.

Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном.

Кто в группе риска?

Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
Дети (для вторичного тромбоцитоза).
Пациенты с железодефицитной анемией.
Перенесшие операции, тяжелые травмы.
Страдающие онкологическим заболеванием.

Диагностика

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

Лабораторная диагностика

с . При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×10 9 /л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: , лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен. При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
. Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
– белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.

Дополнительные исследования

Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений.

Лечение

Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:

препараты, которые подавляют продукцию клеток в костном мозге,
аспирин – он разжижает кровь, что уменьшает вероятность образования тромбов,
лечебный тромбоферез – при этом с помощью специального аппарата проводится фильтрация крови пациента с удалением избыточного количества тромбоцитов.

Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.

Профилактика

Профилактики первичного тромбоцитоза нет.

Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.

Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

Миелопролиферативное новообразование, характеризующееся значительным увеличением числа тромбоцитов в крови и усиленной пролиферацией мегакариоцитов в костном мозге. Этиология неизвестна.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

1. Симптомы:

во многих случаях, ЭТ диагностируется случайно, исследуя общий анализ крови по поводу других показаний. Симптомы связаны с тромбами в микроциркуляции: парестезии дистальных частей конечностей, скотома, эритромелалгия, головные боли и головокружение. Тромбоз крупных сосудов (самое частое осложнение): артериальные (острые коронарные синдромы, инсульт, синдром Бадда-Киари, тромбоз воротной вены). Кровотечения из слизистых оболочек и желудочно-кишечного тракта (у ≈15 % больных), вызванные дисфункцией тромбоцитов крови, встречаются особенно у больных с количеством тромбоцитов крови >1–1,5 млн/мкл, у которых может развиться приобретенный синдром фон Виллебранда. У <10–15 % пациентов встречаются как тромботические, так и геморрагические осложнения. Умеренное увеличение селезенки у 10–15 % больных.

2. Естественное течение: может в течение многих лет протекать бессимптомно. Позже возникают осложнения: тромбоз (годовой риск 1–3 %), кровотечения, трансформация в миелофиброз (15-летний риск 5–10 %), трансформация в ОМЛ или МДС (3 %).

Дополнительные методы исследования

1. Общий анализ периферической крови: увеличенное число тромбоцитов, неправильные форма и размер; количество лейкоцитов и концентрация Hb находятся в пределах нормы либо увеличены.

2. Аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга →Диагностические критерии.

3. Молекулярные исследования: у 90 % больных 1 из 3 драйверных мутаций: мутация V617F гена JAK2 (у ≈60 %), мутации гена CALR (20–25 %), мутации гена MPL (у 3–4 %). У 10–15 % больных отсутствуют вышеупомянутые молекулярные изменения («втройне отрицательные»).

4. Другие обследования: для дифференциальной диагностики с реактивным тромбоцитозом в случае отрицательных результатов молекулярных исследований (напр., концентрация ферритина, СОЭ, СРБ), дисфункция тромбоцитов (чаще всего нарушенная агрегация под влиянием адреналина, ADP и коллагена).

Диагностические критерии (ВОЗ 2016) Должны присутствовать все большие критерии или первые 3 большие критерия и малый критерий.

Большие критерии:

1) постоянное число тромбоцитов ≥450 000/мкл;

2) при биопсии костного мозга пролиферация мегакариоцитарной линии с повышенным числом больших зрелых мегакариоцитов с многослойным ядром; отсутствие значительного увеличения или сдвига влево нейтрофильного гранулоцитопоэза и эритропоэза; очень редко незначительный ретикулиновый фиброз (1 степень);

3) несоответствие критериям ВОЗ для ХМЛ, ИП, ПМФ, МДС и других новообразований системы гемопоэза;

4) исключение истинной полицитемии (ИП), первичного миелофиброза (ПМФ), ХМЛ, МДС и других неопластических заболеваний лейкоцитарной системы;

5) наличие 1 из вышеупомянутых драйверных мутаций.

Малый критерий : наличие клонального маркера или отсутствие доказательств реактивной тромбоцитемии →Дифференциальная диагностика.

Дифференциальная диагностика

1. Тромбоцитоз, сопровождающий другие гемопоэтические опухоли: ИП, ХМЛ, ПМФ, МДС 5q–, МДС/МПН-RS-T.

2. Реактивная тромбоцитемия: при солидных опухолях (главным образом легких и поджелудочной железы), железодефицитной анемии, хронических воспалительных и инфекционных заболеваний, после острой кровопотери, после удаления селезенки, при хроническом алкоголизме, у обычных доноров крови, при гемолитической анемии, при наркотической анемии.

3. Семейный тромбоцитоз .

4. Псевдотромбоцитоз: криоглобулинемия, фрагментация эритроцитов или опухолевых клеток в крови.

Выбор метода лечения

зависит от наличия факторов риска тромботических осложнений (возраст >60 лет и тромботическое осложнение в анамнезе). В группе с низким уровнем риска (без факторов риска) используйте АСК без циторедуктивной терапии, а в группе высокого риска (≥1 вышеназванный фактор риска) также циторедуктивное лечение. Можете рассмотреть его также у больных с числом тромбоцитов >1,5 млн/мкл (из-за повышенного риска кровотечения), при прогрессировании миелопролиферации (напр. увеличивающаяся селезенка), неконтролируемых общих симптомах, а также при нарушениях микроциркуляции, устойчивых к лечению АСК.

1. Циторедуктивные ЛС: ЛС первой линии является гидроксимочевина (ГМ), изначальная доза 15 мг/кг/сут, в последующем модифицировать дозу для стабилизации числа тромбоцитов ≈450 000/мкл, а также во избежание анемии или нейтропении. Можно оставить количество тромбоцитов несколько больше нормы у пациентов, получающих циторедуктивную терапию, при условии контроля лейкоцитоза, что является основным фактором риска тромбоза.

Лечение второй линии у пациентов, у которых не достигнуто значительного снижения числа тромбоцитов или с непереносимостью гидроксимочевины:

1) анагрелид, изначально 1,5–2 мг/сут, поддерживающая доза в зависимости от числа тромбоцитов;

2) ИФН-α (или Peg-ИФН-α2a), изначальная доза 3–5 млн ЕД/сут п/к 3 ×/нед. (ЛС выбора у беременных женщин, или планирующих беременность);

3) у пациентов с предполагаемой короткой выживаемостью рассмотрите возможность использования бусульфана.

Полная ремиссия:

1) исчезновение объективных симптомов и значительное улучшение субъективных симптомов, длительностью ≥12 недель;

2) ремиссия значений общего анализа периферической крови длительностью ≥12 недель (количество тромбоцитов ≤400 000/мкл, количество лейкоцитов ≤10 000/мкл, лейкоэритробластоза);

3) отсутствие прогрессирования болезни, тромбоза и кровотечения;

4) гистологическая ремиссия костного мозга.

Частичная ремиссия: это выполнение первых трех критериев, без ремиссии костного мозга.

2. Антитромбоцитарные ЛС: применяются у больных с нарушениями микроциркуляций, мутацией JAK 2 , или факторами сердечно-сосудистого риска; противопоказаны у больных с приобретенным синдромом фон Виллебранда.