Ig g норма у взрослых. Избирательный (селективный) дефицит иммуноглобулина G

Основной тип иммуноглобулина (Ig) в крови человека - это иммуноглобулин G. Это второй самый распространенный из циркулирующих белков, он содержит долговременные защитные антитела против множества инфекционных агентов.

Иммуноглобулин G представляет собой комбинацию из четырех слегка отличающихся типов IgG более низкого подкласса, а именно: IgG1, IgG2, IgG3 и IgG4.

Когда уровни одного или нескольких из этих подклассов остаются длительное время низкими, но общий показатель иммуноглобулина G в норме, речь идет о дефиците подкласса иммуноглобулина. Ошибочный диагноз дефицита подкласса IgG в качестве причины предполагаемого иммунодефицита является довольно распространенным, и это часто приводит к ненужной долгосрочной иммуноглобулин-заместительной терапии.

Классификация иммуноглобулинов. Свойства подклассов иммуноглобулина G. Развитие дефицита иммуноглобулина G

Антитела человеческого организма также называют иммуноглобулинами. Существует пять типов или классов иммуноглобулинов: IgG, IgA, IgM, IgD и IgE. Большинство антител содержатся в крови и жидкости, которая окружает ткани и клетки организма, и относятся к классу G. Наравне с тем, что все подклассы иммуноглобулина G содержат антитела к компонентам многих болезнетворных бактерий и вирусов, каждый подкласс необходим еще и для различных функций защиты организма от инфекций. Например, подклассы IgG1 и IgG3 богаты антителами против токсинов, вырабатываемых дифтерийными и столбнячными бактериями, а также антителами против белков вирусов.

IgG2 антитела работают преимущественно против полисахаридного покрытия определенных болезнетворных бактерий (таких как пневмококк и гемофильная палочка).

Иммуноглобулин G в крови распределен согласно такому процентному соотношению:

• 60-70% IgG1;
• 20-30% IgG2;
• 5-8% IgG3;
• 1-3% IgG4.

Количество различных подклассов иммуноглобулина G, присутствующих в кровотоке, изменяется с возрастом. Например, IgG1 и IgG3 у человека доходят до нормального уровня в возрасте 5-7 лет, а количество IgG2 и IgG4 растет медленнее, доходя до взрослого уровня, когда ребенку исполняется 10 лет. У маленьких детей способность применять IgG2 антитела к полисахаридной оболочке бактерий развивается медленнее, чем способность вырабатывать антитела к белкам.

Недостаток одного подкласса иммуноглобулина G может повлечь за собой нарушение процентного соотношения другого подкласса.

Всем пациентам с дефицитом иммуноглобулина G необходимо создание обширной диагностической картины, в том числе малое количество антител в ответ на вакцинацию. Точность диагностики важна, чтобы избежать ошибочной иммуноглобулин-заместительной терапии.

Причины дефицита иммуноглобулина G

Генетические причины дефицита иммуноглобулина G весьма сложны. По наиболее общепринятой этиологической теории генетические причины могут быть следующими:

• недостаточное количество цитокинов в клетках;
• нарушение механизма коммутации изотипа и терминальной дифференциации В-клеток;
• другие физиологические или патологические особенности.

Другие причины это:

• интенсивные упражнения или чрезмерное физическое напряжение;
• низкие уровни IgG, IgA и лимфоцитов;
• пониженная активность естественных клеток-киллеров.

Чрезмерные физические нагрузки приводят к переохлаждению и пересыханию слизистой дыхательных путей и способствуют более быстрому проникновению в бронхи загрязненного воздуха. Переохлаждение и пересыхание повышают вязкость слизи, в результате чего снижается клиренс микрочастиц, ухудшающих функцию В-клеток слизистой. Таким образом, понижается секреция местных антител.

Курение

Высокая концентрация токсинов в сигаретном дыме является основной причиной тяжелой симптоматической картины у пациентов с хроническим бронхитом. Дефицит иммуноглобулина G нередко является вторичным фактором в этиологии этого заболевания.

Процесс старения

В настоящее время уже установлена взаимосвязь иммунной функции и процесса старения. Чем старше человек, тем слабее его иммунитет. С возрастом снижается концентрация сыворотки иммуноглобулина в крови, а также концентрация сывороточных антител по отношению к бактериальным антигенам. Функция Т-клеток у пожилых людей зачастую подавлена или слишком слаба.

Симптомы дефицита иммуноглобулина G

• заложенность носа;
• слезотечение;
• кашель сухой или продуктивный;
• чувство першения в горле;
• боль в горле, увеличение миндалин;
• воспалительные заболевание легких, бронхов, трахеи;
• склонность к ангинам;
• ушные инфекции (воспаление, сильная боль в ушах при глотании и зевании и в состоянии покоя);
• образование рубцов на тканях дыхательных путей и легких.

Рубцы повреждают нежную поверхность слизистой, что влияет на процесс дыхания. Оно может стать тяжелым, прерывистым, свистящим, хриплым.

Как правило, больные с дефицитом иммуноглобулина подвержены пневмонии. Вакцинация против гриппа тоже оказывается неэффективной для таких категорий больных и не предохраняет их от заражения этой инфекцией.

Методы лечения дефицита иммуноглобулина G

Поскольку основной проблемой пациентов с дефицитом иммуноглобулина G являются периодические или хронические инфекции уха, придаточных пазух носа и легких, таким больным необходимо комплексное лечение, способное предотвратить необратимые повреждения, приводящие к потере или частичной утрате слуха и осложняющие функцию легких. Пациента необходимо поощрять вести нормальную жизнь: ходить в школу или на работу, не испытывая страха из-за своего статуса.

Основой лечения является правильное употребление антибиотиков, обязательное для лечения и профилактики инфекций. Тип и тяжесть инфекции, как правило, определяет тип используемых антибиотиков, как и продолжительность лечения. Дополнительная иммунизация пневмококковой вакциной может быть использована для повышения иммунитета.

Заместительная терапия иммуноглобулинами является вариантом лечения для пациентов с классическими симптомами дефицита иммуноглобулина G. Этой категории больных обычно не помогают антибиотики. Решение о начале заместительной терапии должно обсуждаться с врачом. Для комплексного диагноза необходимы лабораторные исследования, доказывающие устойчиво-низкие уровни всех или нескольких подклассов иммуноглобулина G, отсутствие ответа антител к вакцинам, а также результаты анализов на бактериальные инфекции и свидетельство неэффективного лечения антибиотиками.

С возрастом многие дети «перерастают» дефициты подклассов IgG, поэтому по мере взросления ребенка необходимо провести повторную диагностику.

Пациентов с частыми инфекциями и стойким дефицитом подклассов IgG лечат при помощи антибиотикотерапии, вакцинации и заместительной терапии.

По материалам:
Robert A Schwartz, MD, MPH; Chief Editor: Michael A Kaliner, MD
Immune Deficiency Foundation
© The Johns Hopkins University, The Johns Hopkins Hospital,
and Johns Hopkins Health System.
Wikipedia, the free encyclopedia

При дефиците некоторых субклассов заболевание протекает бессимптомно, то есть пациент чувствует себя совершенно здоровым.

Повышенная чувствительность к инфекциям (повышение восприимчивости к инфекциям) зависит от того, какой субкласс снижен или отсутствует.

При наличии клинических проявлений (симптомов) чаще всего встречаются:

• синуситы (воспаления придаточных пазух носа);
• отиты (воспаления уха);
• риниты (воспаления слизистой оболочки носа);
• конъюнктивиты (воспаления конъюнктивы - слизистой оболочки глаза);
• пневмонии (воспаления легких);
• бронхиты (воспаления бронхов).

Формы

• Дефицит Ig G 1 – как правило, сочетается со снижением других классов иммуноглобулинов (белков, защищающих организм человека от чужеродных агентов (вирусов, бактерий, грибов)) и общего количества IgG. Пациенты, страдающие этим видом заболевания, наиболее часто подвержены возникновению бактериальных инфекций.
• Дефицит Ig G 2 – часто сочетается с дефицитом IgG4. Пациенты страдают преимущественно от бактериальных инфекций дыхательных путей, рецидивирующих (повторяющихся) менингитов – воспалений одной из оболочек головного мозга.
• Дефицит Ig G 3 – при снижении этого вида иммуноглобулина пациенты подтверждены возникновению различных вирусных инфекций.
• Дефицит IgG4 – трудно диагностируется из-за чувствительности методик (уровень IgG4 в норме низкий, и определить его снижение трудно технически). Дефицитом считается снижение концентрации IgG4 ниже 0,05 мг/мл (единица измерения, указывающая на то, сколько миллиграммов IgG4 находится в 1 мл крови). Для этого вида дефицита характерно возникновение тяжелых бактериальных поражений дыхательного тракта, иногда приводящих к бронхоэктазам (необратимому расширению участков бронхов, вызывающих дыхательную недостаточность).

Причины

В настоящее время причины возникновения селективного дефицита IgG до конца не выявлены. Ученые полагают, что причина заключается в генетических нарушениях синтеза (производства) IgG, то есть в определенных генах происходит поломка.

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб – когда (как давно) у пациента появились частые рецидивирующие (повторяющиеся) заболевания ЛОР-органов (ухо, горло, нос), простудные заболевания, воспаления легких и бронхов, воспаления конъюнктивы (слизистой оболочки глаз). В некоторых случаях какие-либо жалобы могут отсутствовать.
• Анализ анамнеза жизни - врач выявляет нормальное, соответствующее возрасту развитие ребенка; часты рецидивирующие болезни ЛОР-органов, простудные заболевания, воспаления легких и бронхов и т.д.
• Осмотр пациента – при осмотре можно не выявить никаких признаков заболевания; глаза пациента могут быть красными, слезящимися; могут прослушиваться хрипы в легких.
• Иммунный статус – для этого анализа берется кровь из вены; определяется снижение общего количества IgG или снижение одного из субклассов IgG при нормальных уровнях IgA и IgM (другие классы иммуноглобулинов - белков, защищающих организм человека от инфекций).
• Нарушение специфического антителообразования (процесса производства иммуноглобулинов) в ответ на введение вакцины – медицинского препарата для создания защиты от инфекционных болезней. При дефиците субклассов IgG специфические антитела (иммуноглобулины) для осуществления такой защиты не вырабатываются.
• Возможна также консультация .

Лечение

Иммунодефициты субклассов IgG, при которых нет выраженной клинической картины (симптомов), не требуют лечения. Для других состояний могут использоваться:

• антибиотики (противомикробные средства) – назначаются при развитии инфекционного процесса;
• терапия внутривенным иммуноглобулином (вводится в виде инъекций) для восполнения недостающих иммуноглобулинов G – применяют при частых и тяжелых инфекциях.

Осложнения и последствия

У некоторых людей с недостаточностью субклассов IgG развивается общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) - это первичное (врожденное, возникающее внутриутробно) иммунодефицитное состояние, характеризующееся снижением всех классов иммуноглобулинов (белков, защищающих организм человека от чужеродных агентов (вирусов, бактерий, грибов)). Поэтому люди, страдающие недостаточностью IgG, должны наблюдаться у , даже если нет клинических проявлений (симптомов) заболевания.

Профилактика

Причины возникновения дефицита субклассов IgG до конца не выявлены, поэтому комплекс профилактических мероприятий не разработан.

Дополнительно

Иммуноглобулин G состоит из четырех субклассов: IgG1, IgG2, IgG3, IgG4. При первичном иммунном ответе после образования IgM (белки-защитники от вторжения, которые формируются раньше IgG и сдерживают инфекцию до образования IgG) происходит синтез IgG1 и IgG3. При вторичном иммунном ответе (при повторной встрече с инфекцией) синтезируются (производятся) IgG2 и IgG4.

Могут встречаться сочетания дефицита нескольких субклассов. Иногда дефицит субклассов IgG может сочетаться с дефицитом иммуноглобулина А (IgА).

Для дефицита субклассов IgG нехарактерно наличие угрожающих жизни состояний. Как правило, иммунная система справляется с попавшей в организм инфекцией.

Иммуноглобулин G (IgG)

(информация для специалистов)

Иммуноглобулины G представляют собой гликопротеины, относящиеся к γ-глобулинам и обеспечивающие длительную гуморальную защиту от повторного поступления антигена в организм.

IgG составляют до 70-80% всех циркулирующих в крови иммуноглобулинов. Их основными функциями являются:

Нейтрализация токсинов, вирусов,

Усиление фагоцитоза,

Активация системы комплемента по классическому пути.

IgG способен проникать через плацентарный барьер и передаваться от матери плоду во время беременности. Это обеспечивает создание иммунитета в отношении возбудителей, контактировавших с организмом матери, у ребенка в течение 4-6 месяцев. Кроме того, иммуноглобулины G могут проникать и во внесосудистое русло, обеспечивая защитные функции в тканях.

Выделяют специфические IgG,которые вырабатываются в ответ на внедрение в организм конкретного возбудителя. Их выработка начинается при первичном попадании антигена в организм, но по времени это происходит позже, чем выработка IgM. Постепенно происходит увеличение количества IgG, а к концу острого периода заболевания его уровень снижается и держится на постоянном уровне в организме длительное время, до следующего контакта с антигеном. В этом случае повторное попадание чужеродных агентов сопровождается резким выбросом IgG, который препятствует реинфекции и повторному развитию заболевания. Этот принцип используется в вакцинации.

IgG бывает нескольких субтипов: IgG-1, IgG-2, IgG-3, IgG-4. Часто бывают ситуации, когда суммарное количество IgG в крови находится в пределах нормы, а количество определенных субтипов при этом снижено. Клинически это часто сопровождается рецидивирующими инфекциями.

Кроме того, дефицит или избыточная выработка IgG могут сопровождать изменения количества других классов иммуноглобулинов. Например, одновременное снижение IgG-2, IgG-4 и IgA.

Показания для проведения исследования:

При обследовании детей и взрослых, подверженных частым рецидивам респираторных, кишечных и/или урогенитальных инфекций.

При комплексном исследовании состояния иммунной системы.

Пациентам с аутоиммунными заболеваниями.

Контроль за эффективностью терапии при миеломной болезни IgA-типа.

При наблюдении за пациентами с иммунодефицитами.

При новообразованиях кроветворной и лимфоидной тканей.

Перед применением препаратов иммуноглобулинов, во время и после их приема.

Подготовка пациента к проведению исследования:

Исключить приемы пищи за 2-3 часа до исследования, можно пить чистую негазированную воду.

За 3 часа до исследования исключить курение.

За 30 минут до исследования избегать физического и эмоционального перенапряжения.

Референсные значения:

Суммарная концентрация IgG в сыворотке крови в норме составляет 7-16 г/л.

Интерпретация результатов:

Дефицит IgG может быть первичным (врожденным) и вторичным (приобретенным). Первый вариант встречается редко. Вторичный дефицит может быть вызван воздействием факторов, в целом снижающих гуморальный иммунитет.

Повышенная выработка IgG может быть связана с усиленным воздействием на все или отдельные (IgG-продуцирующие) клоны В-клеток. Часто это происходит в результате инфекционных процессов или иммунопролиферативных заболеваний (миеломная болезнь).

Возможные влияния на результат исследования: